Las recomendaciones relacionadas al ejercicio deben determinarse en conjunto con su cardiólogo. Los pacientes no operados, con arteria coronaria izquierda anómala, tiene restricciones severas al ejercicio por el riesgo de muerte súbita. Después de la corrección quirúrgica, el nivel seguro de actividad tolerada dependerá del grado de disfunción ventricular izquierda y de la insuficiencia de la válvula mitral.

En la mayoría de los casos, después de la corrección, se permitirá un nivel de ejercicio normal o casi normal. En algunos casos, se le aconsejará al paciente evitar el ejercicio isométrico riguroso (manteniendo una postura específica sin mucho movimiento de las extremidades como en alzamiento de pesas o esquiar montaña abajo).

Cualquier persona con un defecto cardiaco congénito, reparado o no reparado, debe consultar a su cardiólogo sobre los riesgos de realizar alguno de los diferentes tipos de ejercicio físico.