El diagnóstico de doble arco aórtico puede retrasarse un poco al ser los síntomas leves en algunos casos. El estudio de trago de bario puede ser útil para el diagnóstico. Si hay interferencia significativa con la respiración, se recomienda cirugía.

El tratamiento quirúrgico consiste en ligar y separar una de las ramas del doble arco aórtico. Algunas veces, una de las ramas está cerrada (atrésica), o sea, que no pasa sangre a través de esa rama.  En estos casos, a ese arco cerrado se le pone un clip y se separa de la otra rama de la aorta.

En los casos donde pasa sangre por las dos ramas, la rama que se liga y se separa es la de menor tamaño.  Se separa en un punto entre la arteria subclavia y donde la rama pequeña se une con la rama grande para formar la aorta descendente. Las terminales de las secciones remanentes se cierran con suturas.