El embarazo es de alto riesgo para las mujeres con un ventrículo único reparado. Hay mujeres con doble entrada del ventrículo izquierdo, con o sin la operación de Fontan, que han logrado embarazos exitosos. Sin embargo, la paciente debe ser evaluada antes de que quede embarazada, así como tener un control médico estricto una vez que se embarace.

En las mujeres con ventrículo único, el método anticonceptivo tomando la pastilla combinada es peligroso debido al riesgo de que se formen coágulos sanguíneos. Sin embargo, se pueden utilizar otros métodos anticonceptivos incluyendo la pastilla que solo tiene progestágeno.

Los cambios cardiovasculares asociados al embarazo son especialmente riesgosos para los pacientes con ventrículo único y para los que tiene la cirugía de Fontan. Para las mujeres sin el Fontan, los riesgos están directamente relacionados con el grado de cianosis, regurgitación aórtica, y/o de la disfunción del ventrículo presente. También, está el riesgo de la formación de coágulos de sangre durante el embarazo y hemorragias anormales después del parto.

También, las mujeres embarazadas con Fontan presentan riesgos importantes cuyo grado depende de la función ventricular y otros factores. El desarrollo de arritmias cardiacas durante el embarazo se asocia con complicaciones serias. Aproximadamente un tercio de las mujeres embarazadas con atresia tricuspídea y síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, tienen abortos.

Además, los medicamentos que están tomando estas pacientes para tratar las arritmias y otros problemas, pueden tener efectos adversos para el feto. Sin embargo, se han reportado embarazos y partos exitosos en pacientes con diferentes formas de ventrículo único (sin y con Fontan),  y bajo un control médico cuidadoso. Usualmente, a las mujeres gestantes que tienen una buena tolerancia al ejercicio antes de embarazarse, les va bien.

Cualquier mujer con un defecto cardiaco congénito, reparado o no reparado, debe consultar a su cardiólogo antes de empezar un embarazo para evaluar cuáles son sus riesgos.